Qu’est-ce que la sclérose en plaques (SEP) ?

Mieux comprendre la sclérose en plaques (SEP)

Définition de la sclérose en plaques (SEP)

• Auto-immune : le système immunitaire qui protège habituellement le corps contre les agents pathogènes (comme les virus, les bactéries…) va se retourner contre ses propres cellules. Dans le cas de la sclérose en plaques, il va attaquer par erreur la gaine de myéline, qui entoure les fibres nerveuses et dont le rôle est de transmettre rapidement l’information entre le cerveau et le reste du corps. 
• Chronique : c’est une maladie de longue durée, évolutive, ayant un impact sur la vie quotidienne et les projets de vie (emploi, couple, grossesse, emprunts…). Elle peut entraîner des incapacités voire des complications graves, très variables d’une personne à l’autre. 
• Neurodégénérative : les maladies neurodégénératives se caractérisent par la dégénérescence progressive des neurones démyélinisés (c’est-à-dire leur dysfonctionnement puis leur mort), entraînant des troubles, qui s’aggravent généralement avec le temps et peuvent progresser vers un handicap (visible ou invisible) irréversible, à plus ou moins long terme. 
• Plurifactorielle : même si les causes de la SEP restent inconnues, cette maladie résulte de l’interaction entre des facteurs génétiques (sans toutefois que la maladie soit héréditaire) et environnementaux (tabac, manque d’exposition au soleil, obésité infantile, etc.).

• Nombre de personnes touchées : la sclérose en plaques touche environ 2,8 millions de personnes dans le monde et 140 000 en France. Un chiffre en hausse régulière : chaque année, on note environ 6 000 nouveaux cas sur le territoire français. 
• Les femmes sont trois fois plus touchées que les hommes : en 2022, 72 % de femmes étaient soignées pour une SEP, contre 28 % d’hommes. 
• Âge moyen du diagnostic : l’âge moyen du diagnostic de la SEP (apparition des premiers symptômes) est autour de 25-35 ans, mais la maladie peut se déclarer à tout âge, y compris chez l’enfant ou les personnes de plus de 60 ans. 
• Répartition géographique en France : il existe une répartition hétérogène sur le territoire français puisque la SEP est davantage représentée dans le Nord-Est de la France que dans le Sud-Ouest.

Qui est concerné par la sclérose en plaques ?

La maladie du jeune adulte

On parle parfois de maladie du « jeune adulte » car le diagnostic est le plus souvent posé entre 25 et 35 ans. L’âge moyen de diagnostic des personnes atteintes de la SEP est de 30 ans.

SEP et prépondérance féminine

72 % des personnes atteintes de la SEP sont des femmes (ratio de trois femmes pour un homme).

La SEP chez l’enfant et l’adolescent

Même si la SEP reste une maladie rare chez les enfants et les adolescents, elle concerne en France environ 700 patients âgés de moins de 15 ans, ce qui représente 3 à 10 % des SEP.

SEP et apparition « tardive »

Parmi les personnes atteintes de la SEP, 7 % sont diagnostiquées après 50 ans. Les personnes chez qui la pathologie se manifeste pour la première fois après 50 ans présentent un pronostic plus défavorable et des symptômes plus agressifs.

Quelle évolution pour la SEP ?

L’évolution de la sclérose en plaques est très variable d’une personne à l’autre.

L’expression des symptômes de la SEP

Les symptômes varient fortement d’un individu à l’autre, et même au cours de la maladie chez la même personne. Il peut s’agir de troubles moteurs (faiblesse musculaire d’un ou de plusieurs membres), sensitifs (fourmillement, engourdissement), oculaires (baisse de l’acuité visuelle, vision double), de l’équilibre (vertige, instabilité), de la coordination (maladresses), du langage (difficultés d’articulations), cognitifs (difficultés d’attention, de concentration…) ou encore urinaires et sexuels. Cependant, la plupart des personnes atteintes de la SEP ne présentent pas tous ces symptômes, qui peuvent être transitoires et ne se manifesteront pas tous au cours de la vie avec la maladie. Ils dépendent de la zone du cerveau, de la moelle épinière ou des nerfs optiques où se produit l’inflammation.

L’évolution de la maladie

• « récurrente-rémittente » (ou « évolutive par poussées ») : cette forme représente 85 % des cas de début de la maladie. L’évolution se fait par « poussées » (apparition des symptômes) entre lesquelles il y a des périodes de rémission plus ou moins longues (pouvant aller de plusieurs mois à plusieurs années, notamment au début de la maladie). Après un délai variable, la maladie peut évoluer vers une forme secondairement progressive, marquée par une aggravation progressive du handicap (avec ou sans poussées). Toutefois, plus d’un quart des patients n’ont pas de troubles de la marche après 20 ans d’évolution.
• « progressive d’emblée » et « primaire progressive » : ces deux formes concernent 15 % des cas de début et apparaissent le plus souvent après l’âge de 40 ans. Les symptômes (essentiellement des troubles de la marche, mais aussi des troubles sensitifs ou de l’équilibre), sans poussées ni périodes de rémission, sont présents en continu et s’aggravent avec le temps.

Les causes et facteurs de risques de la SEP

La SEP est une maladie plurifactorielle, dont les causes ne sont encore que partiellement connues. Cependant, certains facteurs de risques pouvant favoriser son développement ont été identifiés. Il s’agit de facteurs génétiques, combinés à des facteurs environnementaux.

• Facteurs génétiques: même si la sclérose en plaques n’est pas héréditaire, la probabilité d’apparition de la SEP est plus grande dans les familles déjà concernées par la maladie (augmentation du risque entre 2 et 3 %). C’est ce qu’on appelle la prédisposition génétique.
• Facteurs environnementaux et comportementaux. Parmi ceux-ci :
  • manque d’exposition au soleil associé à une carence en vitamine D,
  • tabagisme actif ou passif,
  • obésité à l’adolescence (particulièrement chez les filles).

D’autres facteurs, comme des agents infectieux (notamment le virus d’Epstein-Barr (EBV), responsable de la mononucléose) ou le microbiote intestinal, jouent un rôle dans la maladie. Leur implication est encore à l’étude.

En revanche, il a été prouvé que les vaccins contre l’hépatite B et le papillomavirus (HPV) ne sont pas un facteur de risque dans la survenue de la SEP. 

Comment diagnostiquer la SEP ?

Le diagnostic de la SEP repose sur un faisceau d’indices, évalués selon les critères de McDonald :

• cliniques : symptômes neurologiques traduisant des lésions de plusieurs zones du système nerveux, tels qu’une baisse de la force musculaire, un trouble de l’acuité visuelle (avec ou sans poussées) ou la progression du handicap ;
• radiologiques: lésions cérébrales caractéristiques constatées par une IRM du cerveau et de la moelle épinière ;
• biologiques : ponction lombaire.

 Quel traitement pour la sclérose en plaques ?

La prise en charge et le traitement de la SEP vont différer selon l’évolution de la maladie et les besoins de chaque personne. S’ils ne permettent pas de guérir la maladie, ils améliorent fortement la qualité de vie des patients.

Pour les formes rémittentes

• Lors des poussées (si elles sont jugées invalidantes) : prise de corticoïdes à forte dose (à l’hôpital ou à domicile) pour réduire l’inflammation dans le système nerveux central.
• Traitements de fond : pour réduire la fréquence des poussées, éviter la progression du handicap et l’apparition de nouvelles lésions à l’IRM. Ils sont classés en trois groupes : les traitements de moyenne efficacité, de haute efficacité et de recours. Ils reposent essentiellement sur la prise de médicaments immunomodulateurs ou immunosuppresseurs.

Pour les formes progressives de la SEP

Actuellement, il n’existe pas de traitement de fond pour les formes progressives de la SEP. Mais les connaissances et les traitements sur la maladie progressent et de nouvelles stratégies thérapeutiques particulièrement prometteuses pourraient changer la donne dans les années à venir.

JE M'INFORME SUR LA RECHERCHE

En conclusion, la sclérose en plaques est une maladie qui peut retentir sur tous les projets de vie (emploi, couple, grossesse, emprunts...) et son diagnostic représente un véritable bouleversement personnel, familial, social et professionnel.
Néanmoins, il est tout à fait possible de construire sa vie avec une SEP, de faire des projets. Il faudra parfois trouver des aménagements spécifiques, faire appel à des aides ciblées, mais vivre avec une SEP, c’est possible !