Diagnostic et évolution

Comprendre les étapes du diagnostic 

Le diagnostic de la sclérose en plaques (SEP) repose sur des critères établis par le consensus médical international, appelés critères de McDonald (version 2017, actuellement en révision). Ceux-ci s’appuient sur deux éléments principaux :

• La dissémination dans l'espace : l'inflammation touche plusieurs zones distinctes du système nerveux central (cerveau, moelle épinière, nerfs optiques).
• La dissémination dans le temps : les signes d'inflammation apparaissent à des moments différents

Diagnostic de la forme rémittente (forme à poussées)

• La dissémination dans l'espace : constatée cliniquement si plusieurs zones sont touchées ou par IRM montrant des lésions caractéristiques dans au moins deux zones distinctes.
• La dissémination dans le temps : établie par une seconde poussée, par l'apparition de nouvelles lésions à l'IRM ou par la présence d'une inflammation dans le liquide céphalorachidien (via une ponction lombaire).

Diagnostic de la forme progressive primaire

• La dissémination dans l'espace : confirmée si deux des éléments suivants sont présents : lésions cérébrales caractéristiques, au moins deux lésions médullaires, ou inflammation démontrée à la ponction lombaire. 
• La dissémination dans le temps : une progression continue du handicap pendant 12 mois. 

Classification selon l'activité de la maladie

Que la maladie soit rémittente ou progressive, son évolution est classée selon les critères de Lublin qui reposent sur l'activité inflammatoire et sur la progression du handicap : 

• Présence ou absence d'activité inflammatoire, détectée cliniquement (poussées) ou par IRM (nouvelles lésions). 
• Présence ou absence de progression du handicap dans le temps. 

On distingue ainsi : 

• La SEP rémittente active ou non active.
• La SEP progressive (primaire ou secondairement progressive), avec ou sans poussée.

Des évolutions variables d'une personne à l'autre 

La SEP évolue de manière très hétérogène. Il est actuellement difficile de prévoir son évolution dès le diagnostic. Chaque parcours est unique. Environ 20 à 40 % des patients ne présentent pas de handicap visible après 15 à 20 ans de maladie.  
Certains facteurs sont néanmoins associés à un pronostic moins favorable : 

• Sexe masculin 
• Début tardif de la maladie 
• Récupération incomplète des premières poussées 
• Symptômes moteurs ou cognitifs d'emblée 
• Présence de comorbidités (tabac, obésité, maladies cardiovasculaires, dépression) 
• Poussées sévères ou multiples dès le début

Les femmes évoluent en moyenne plus lentement vers un handicap moteur et les hommes présentent un risque plus élevé de déficits cognitifs ou de neurodégénérescence. 

L'espérance de vie est globalement préservée, avec une réduction moyenne estimée à quatre à six ans par rapport à la population générale. 

L'évolution de la maladie

Il existe deux grandes formes d'évolution de la sclérose en plaques. 

La forme rémittente 
Elle touche environ 85 % des patients au début de la maladie. Elle se caractérise par des poussées, c’est-à-dire l’apparition soudaine de symptômes neurologiques, suivies d’une récupération complète ou partielle. Elle débute souvent entre 25 et 35 ans.
Après plusieurs années, la maladie peut évoluer vers une forme secondairement progressive, marquée par une aggravation progressive du handicap, même en l'absence de nouvelles poussées. Toutefois, plus d’un quart des patients n’ont pas de troubles de la marche après 20 ans d’évolution.

La forme progressive primaire 
Dès les premiers signes, la maladie évolue lentement indépendamment des poussées. Elle débute plus tardivement (après 40 ans) et concerne environ 15 % des personnes atteintes.

Le syndrome radiologiquement isolé (RIS)
Le RIS (Radiologically Isolated Syndrome en anglais) est défini par la découverte à l’IRM cérébrale ou médullaire de lésions démyélinisantes qui correspondent aux critères radiologiques de la SEP. Le patient n’a pas d’antécédent de poussée et ne présente pas de signes cliniques neurologiques évocateurs d’ une SEP, alors que l’analyse du liquide céphalorachidien ou l’IRM médullaire sont également en faveur du diagnostic de SEP. Le risque de développer une SEP clinique est plus élevé chez ces personnes. Un suivi neurologique et par IRM est recommandé pour surveiller l’évolution comme pour un patient ayant une SEP clinique.