Maladies apparentées

Certaines maladies rares, comme les neuromyélites optiques (NMOSD) ou les MOGAD, présentent des symptômes proches de ceux de la sclérose en plaques. Pourtant, leurs mécanismes, leur évolution et leurs traitements sont différents. Mieux les connaître permet de poser un diagnostic précis et d’adapter la prise en charge.

Certaines maladies neurologiques partagent des points communs avec la sclérose en plaques, notamment sur leur caractère inflammatoire et démyélinisant. Elles présentent cependant des mécanismes, des symptômes et des traitements spécifiques. Les connaître permet un diagnostic plus précis et une prise en charge adaptée. 

Le spectre des neuromyélites optiques (NMOSD)

Chez l'adulte

  • La néuromyélite optique (NMO) 

La NMO est une maladie auto-immune rare du système nerveux central. Elle touche majoritairement les femmes (7 pour 1) autour de 40 ans. Contrairement à la sclérose en plaques, elle ne provoque pas de progression lente du handicap, mais des poussées aiguës parfois sévères.

Symptômes fréquents : névrite optique (baisse de vision douloureuse), myélite (paralysie, troubles sensitifs, troubles sphinctériens), syndrome de l’area postrema (hoquets, vomissements).

Diagnostic : repose sur la recherche d’anticorps anti-AQP4 et d'anomalies à l’IRM.

Traitements : les poussées doivent être traitées en urgence avec des corticoïdes et parfois des échanges plasmatiques. Des traitements de fond sont souvent nécessaires pour prévenir les rechutes.

Brochure NMO et SEP : deux maladies différentes

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  • La MOGAD (anticorps anti-MOG)
La MOGAD est une maladie encore peu connue, différente de la Sclérose en Plaques et des NMOSD classiques. Elle touche autant les hommes que les femmes, avec un début fréquent chez les enfants et les jeunes adultes, mais peut aussi apparaître plus tard.

Symptômes : névrite optique souvent bilatérale, myélite, troubles du tronc cérébral, encéphalite, parfois crises d’épilepsie.

Diagnostic : repose sur la détection des anticorps anti-MOG et l’analyse des symptômes et IRM.

Traitements : comme pour la NMO, la poussée est une urgence médicale. Un traitement préventif peut être proposé si les rechutes sont nombreuses ou sévères.

Chez l'enfant et l'adolescent 

  • La NMO pédiatrique 
Chez les enfants, la NMO a les mêmes caractéristiques que chez l'adulte, avec une prédominance féminine. Les atteintes sont souvent bilatérales et sévères, nécessitant une prise en charge rapide. 

Symptômes : névrite optique, myélite, encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD).

Traitements : corticothérapie en urgence, suivie d'un traitement de fond selon l'évolution. Des essais cliniques sont en cours pour adapter certains traitements aux enfants. 

  • La MOGAD pédiatrique
La MOGAD est plus fréquente chez les enfants que chez les adultes. Elle se manifeste différemment selon l'âge, avec souvent une bonne récupération. 

Symptômes : encéphalomyélite aigüe disséminée (EMAD) chez les plus jeunes, névrite optique bilatérale chez les plus grands. 

Traitements : corticoïdes, éventuellement échanges plasmatiques ou immunoglobines. Un traitement au long cours est envisagé uniquement en cas de rechutes. 

À retenir 

Les NMOSD et les MOGAD sont des maladies apparentées à la sclérose en plaques et souvent confondues. Toutefois, elles se distinguent par leurs mécanismes, pronostics et traitements. Un diagnostic précis, souvent par la recherche d’anticorps spécifiques, est essentiel pour adapter la prise en charge.