Les maladies semblables à la sclérose en plaques

Les maladies démyélinisantes apparentées à la SEP

Le mécanisme de la démyélinisation

La démyélinisation est la destruction partielle, voire totale, de la gaine de myéline, la couche graisseuse qui recouvre les fibres nerveuses dans :

• le système nerveux central (comprenant le cerveau, la moelle épinière et les nerfs optiques),
• le système nerveux périphérique (qui se trouve à l’extérieur du système nerveux central).

Or, la gaine de myéline joue un rôle clé dans :

• la transmission des messages nerveux,
• la protection des neurones contre diverses agressions,
• le maintien du fonctionnement neuronal.

• symptômes proches,
• anomalies et lésions (inflammation) observées par IRM,
• perturbations du liquide céphalorachidien.

Ces maladies peuvent se développer en raison de divers facteurs génétiques, immunitaires et/ou environnementaux.
Comprendre leurs différences est essentiel pour un dépistage et un traitement précoces.

Les troubles du spectre de la neuromyélite optique (NMO et NMOSD-AQP4) / (MOGAD

La neuromyélite optique (NMO et NMOSD-AQP4)
La NMO est une maladie démyélinisante du système nerveux central, beaucoup plus rare que la SEP. Elle apparaît généralement aux alentours de 40 ans (même si toutes les tranches d’âge peuvent être
concernées) et touche majoritairement les femmes (9 femmes pour 1 homme).
On distingue la neuromyélite optiques à anticorps anti-AQP4 (NMOSD AQP4+), reconnue maintenant comme une maladie à part entière, de la neuromyélite optique séronégative (NMSO).
Les symptômes peuvent varier d’une personne à l’autre. Ils apparaissent la plupart du temps sous forme de « poussée ». Celle-ci est souvent très sévère et handicapante.
Symptômes fréquents :

• baisse de la vision,
• paralysie,
• douleurs,
• troubles urinaires,
• nausées, vomissements et/ou hoquet prolongés sur plusieurs jours.

Diagnostic : il repose sur la recherche d’anticorps anti-aquaporine 4 (AQP4) et de lésions inflammatoires du système nerveux central à l’IRM (orbitaire, cérébrale et médullaire).
Traitements : les poussées (apparition de nouveaux symptômes ou aggravation de symptômes existants durant plus de 24 heures) doivent être traitées en urgence avec des corticoïdes et parfois des échanges plasmatiques. Il existe également des traitements de fond et des traitements symptomatiques (médicaments, thérapies spécifiques et/ou prise en charge en rééducation).


La maladie du spectre des anticorps anti-MOG (MOGAD)
La MOGAD est une maladie auto-immune, touchant uniquement le système nerveux central et connue depuis peu grâce aux progrès des techniques d’immunologie. Comme la NMO, elle appartient au spectre des neuromyélites optiques mais sa présentation clinique et son mode évolutif en font une entité à part. Également plus rare que la SEP, elle touche préférentiellement les enfants et l’adulte jeune, mais il existe des formes à début très tardif, après 80 ans.
Symptômes fréquents :

• névrite optique (dans plus de 60 % des cas),
• myélite transverse,
• atteinte du tronc cérébral (nausées, vomissements, troubles de l’équilibre…),
• crises d’épilepsie,
• encéphalomyélite aiguë disséminée (plus fréquente chez l’enfant).

Diagnostic : il repose sur une analyse des signes cliniques et radiologiques et la détection des anticorps anti-MOG.
Traitements : comme pour la NMO, la poussée est une urgence médicale. À la fin de la poussée, un traitement est généralement mis en place pendant trois à six mois pour prévenir le risque de récidive précoce.

L’encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD)

L’EMAD est une maladie inflammatoire rare, démyélinisante, touchant le système nerveux central. Elle est liée à un mécanisme auto-immun et survient classiquement à la suite d’un épisode infectieux (viral ou bactérien), après un intervalle de quelques jours ou quelques semaines. Cette affection concerne principalement les enfants et les adolescents (plus souvent les enfants de moins de 10 ans).
Symptômes fréquents :

• faiblesse motrice,
• troubles de la sensibilité,
• troubles urinaires ou du transit,
• problèmes d’équilibre et de coordination,
• baisse de la vision,
• mais aussi troubles du comportement et de l’humeur, troubles de la mémoire, de la concentration, altération de la conscience, céphalées, et parfois crises d’épilepsie.

Diagnostic : il repose sur l’analyse clinique ainsi que l’IRM cérébrale et médullaire. La ponction lombaire et les tests sanguins permettent d’éliminer les diagnostics différentiels.
Traitements : par corticoïdes (en intraveineuse, puis généralement par voie orale) et, si cela n’est pas suffisant, par échanges plasmatiques.

Les pathologies neurodégénératives confondues avec la SEP

Certaines maladies neurodégénératives (c’est-à-dire les maladies chroniques progressives qui touchent le système nerveux central) sont parfois confondues avec la sclérose en plaques. Pourtant, elles se distinguent sur différents aspects et ne posent donc généralement pas de difficulté de diagnostic.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Il peut y avoir une confusion entre la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et la sclérose en plaques (SEP) en raison de leur nom (sclérose) et appellation. En effet, la SLA est également appelée « maladie de Charcot » en France. Or, le professeur Jean-Martin Charcot, fondateur de la neurologie, est l’un des premiers à avoir décrit la sclérose en plaques.
De plus, la SLA présente plusieurs similitudes avec la SEP :

• elle affecte le système nerveux et peut entraîner des troubles de la mobilité (faiblesse musculaire),
• c’est une maladie chronique et évolutive dont les symptômes s’aggravent avec le temps,
• elle a un impact sur la qualité de vie et, à ce jour, il n’existe pas de traitement curatif.

En revanche, elle se distingue de la SEP sur différents aspects et ne pose donc généralement pas de problème de diagnostic différentiel :

• ce n’est pas une maladie inflammatoire,
• elle ne touche que les cellules nerveuses motrices (motoneurones) dans le cerveau et la moelle épinière,
• elle ne provoque pas de troubles sensitifs ni sensoriels (sauf exceptions).

La maladie de Lyme

La maladie de Lyme, également nommée « borréliose de Lyme », est une maladie infectieuse transmise par les tiques.
Trois raisons peuvent expliquer que la maladie de Lyme et la SEP soient parfois confondues :

1. Des diagnostics difficiles à établir : dans les deux cas, les maladies sont parfois compliquées à diagnostiquer (notamment en raison de la diversité des symptômes…).
2. Des symptômes communs : certains symptômes de la maladie de Lyme (quand ils surviennent) peuvent évoquer ceux provoqués par une SEP (troubles oculaires, atteinte des nerfs du visage…).
3. Des lésions similaires : les lésions de la substance blanche mises en évidence à l’IRM peuvent faire penser aux inflammations d’une SEP, même s’il y a des différences (taille et localisation des lésions).

Généralement, la démarche diagnostique (signes cliniques, examen attentif de l’IRM cérébrale, ponction lombaire…) permet de bien distinguer les deux maladies et d’orienter le diagnostic vers l’une ou l’autre.
Les critères diagnostiques de plus en plus précis, les avancées scientifiques et les diagnostics différentiels (pour envisager et/ou exclure d’autres pathologies) permettent généralement de poser un diagnostic de plus en plus précoce et précis et ainsi d’éviter les erreurs médicales.
Un enjeu de taille puisqu’un diagnostic précoce est nécessaire une prise en charge adaptée et la mise en place des traitements pour ralentir l’évolution de la maladie au plus tôt.