La sclérose en plaques de l’enfant et de l’adolescent

La SEP pédiatrique : une maladie rare mais réelle

Même si la sclérose en plaques est une maladie rare chez l’enfant ou l’adolescent (contrairement aux adultes), elle peut toucher les moins de 18 ans. Quelles sont les caractéristiques (symptômes, évolution) de la SEP pédiatrique ? Comment accompagner les jeunes patients et leur famille ?

Qu’est-ce que la sclérose en plaques pédiatrique ?

On parle de sclérose en plaques pédiatrique lorsque la maladie touche des enfants et adolescents de moins de 15 ans. C’est une maladie rare puisqu’elle touche 1 enfant de moins de 15 ans sur 100 000. La SEP pédiatrique représente 3 à 10 % de l’ensemble des cas de SEP, avec 30 à 50 nouveaux cas par an.

À quel âge se déclare la sclérose en plaques chez les enfants ?

Chez les enfants de moins de 15 ans, l’âge moyen de diagnostic est de 12 ans. Parmi les patients diagnostiqués, 30 % ont moins de 10 ans (dont 14 % moins de 6 ans).

Filles ou garçons : qui est touché par la SEP pédiatrique ?

On note une différence de répartition par sexe selon l’âge auquel le diagnostic est posé.

Si la maladie apparaît :

• avant l’âge de 10 ans : il y a autant de filles que de garçons atteints par la maladie.
• après l’âge de 10 ans : la majorité des enfants atteints sont de sexe féminin.

Quelles sont les causes et facteurs de risque de la SEP pédiatrique ?

Chez les enfants (tout comme chez l’adulte), la SEP est une maladie plurifactorielle (c’est-à-dire que plusieurs facteurs sont associés), dont les causes ne sont encore que partiellement connues. Certains facteurs ont cependant été identifiés comme facteurs de risque dans la survenue de la maladie.

Il s’agit de facteurs génétiques (antécédents familiaux, même si la SEP n’est pas héréditaire), combinés à des facteurs environnementaux (manque d’exposition au soleil) et comportementaux (obésité, tabagisme actif ou passif).

Enfin, l’implication et le rôle d’autres facteurs (agents infectieux de type virus d’Epstein-Barr (EBV), microbiote intestinal) sont encore à l’étude.

Les symptômes de la SEP chez l’enfant

Une évolution par poussées

La SEP est une maladie qui évolue majoritairement par poussées : les symptômes cliniques apparaissent puis disparaissent. Chez les enfants, les poussées sont généralement fréquentes et brutales.

Quels sont les symptômes de la SEP pédiatrique ?

Cette maladie peut toucher plusieurs zones du système nerveux central (c’est-à-dire le cerveau, la moelle épinière et les nerfs optiques). Les symptômes varient donc selon la zone touchée, le nombre de lésions mais aussi la tranche d’âge du patient.

• Chez l’adolescent : atteinte visuelle, défaut de coordination des mouvements musculaires…
• Chez l’enfant : fatigue, troubles de la mémoire et de la concentration, troubles anxio-dépressifs…
• Chez le jeune enfant de moins de 10 ans, la première poussée de la maladie peut se manifester par une encéphalomyélite aiguë (inflammation du cerveau) avec des troubles de la conscience (altération de l’état d’éveil et de la perception consciente). L’enfant est confus, endormi ou « comateux ».

À NOTER : chez les enfants, certains symptômes (tels que la fatigue ou les troubles cognitifs) peuvent être particulièrement invalidants en milieu scolaire et nécessitent la mise en place d’aménagements.

L’évolution de la SEP chez l’enfant

Comme chez les adultes, la forme la plus fréquente de SEP chez l’enfant est la forme rémittente (ou évolutive avec poussées). Elle concerne plus de 95 % des cas. 

À noter que :

• après une poussée (apparition des symptômes), la récupération clinique est beaucoup plus rapide et meilleure chez les enfants que chez les adultes. Ainsi, entre deux poussées, les enfants et les adolescents ne présentent pas ou peu de handicaps visibles ;
• l’évolution de la maladie vers une forme secondairement progressive (avec installation du handicap) est plus lente chez l’enfant, ce qui implique une survenue plus tardive de handicap physique (en moyenne 10 ans plus tard que les adultes, à durée de maladie équivalente).

Le diagnostic de la SEP chez l’enfant

Les critères qui permettent de poser le diagnostic reposent sur deux éléments principaux :

• la dissémination temporelle : il faut au moins deux poussées séparées dans le temps,
• la dissémination spatiale : au moins deux régions du système nerveux central sont touchées (cerveau, moelle épinière, nerfs optiques).

Le diagnostic, établi par un neurologue, se fait sur des critères cliniques (examen neurologique), radiologiques (IRM) et éventuellement biologiques (comme une ponction lombaire, par exemple).

La rareté de la forme pédiatrique rend indispensable une exclusion des diagnostics différentiels, notamment certaines pathologies aux symptômes similaires comme la MOGAD (maladie du spectre des anticorps anti-MOG).

Prise en charge et traitements de la SEP chez l’enfant

Les traitements ne permettent pas de guérir de la sclérose en plaques mais participent au ralentissement de sa progression et à la diminution de la fréquence des poussées. Ils permettent ainsi d’améliorer la qualité de vie des patients.

Traitement des poussées

Les poussées sont traitées par bolus de corticoïdes. 

Traitements de fond : un accès limité mais en expansion

Tous les traitements de fond utilisés chez l’adulte n’ont pas encore une autorisation de mise sur le marché (AMM) pour les enfants de moins de 18 ans. Toutefois, grâce aux essais cliniques terminés ou en cours, de plus en plus de traitements sont accessibles aux jeunes patients.

Un suivi adapté

L’instauration d’un traitement de fond est une décision prise en concertation avec l’enfant, sa famille et l’équipe médicale. L’impact de la maladie et du traitement sur la vie scolaire, sociale et familiale

Conséquences sur la vie de l'enfant et son entourage

Lorsqu’un enfant déclare une sclérose en plaques, c’est toute la vie familiale, sociale et scolaire qui est bouleversée. Cette maladie imprévisible, capricieuse et invisible intervient à un âge où l’enfant/l’adolescent est lui-même en pleine construction personnelle. Il faut donc une attention accrue de l’entourage familial et scolaire pour permettre à l’enfant ou l’adolescent de gérer le plus normalement possible ses symptômes, son traitement et son quotidien, et de s’épanouir.

L’impact psychologique de la sclérose en plaques

Le diagnostic puis la gestion de la maladie au quotidien peuvent avoir un impact important sur le côté psychologique. Heureusement, il existe des ressources et soutiens qui aident à traverser cette période, comme en témoigne la maman de Salomé, une jeune fille diagnostiquée en classe de CE2.

« Au départ, déni complet (...). Nous pensions à une erreur de diagnostic. Puis, beaucoup de larmes et de questions qui nous empêchaient d’avancer (...). Heureusement, l’équipe médicale nous a aidés à accepter tout ça. Les attachées de recherche clinique ont été d’une bienveillance incroyable et se sont montrées joignables et attentives lorsque nous avions besoin d’explications ou autres. Par ailleurs, la rencontre avec d’autres familles et patients jeunes touchés par la SEP a été d’un grand réconfort pendant cette période. »

Un accompagnement psychologique peut également être utile pour le patient et/ou sa famille.

La vie de famille avec la sclérose en plaques

La SEP peut modifier le quotidien familial, du patient mais aussi des parents aidants, même s’il est possible de vivre pleinement avec la maladie.

« Au départ, les injections (et les rendez-vous médicaux) rythmaient nos semaines. Puis, avec le temps, la maladie faisant partie intégrante de la vie de notre fille, donc aussi de la nôtre, nous avons appris à vivre pleinement (tout en gardant en tête que les poussées peuvent surgir n’importe quand, mais nous ne sommes plus bloqués là-dessus comme au départ). » Maman de Salomé

À NOTER que les parents, en tant qu’aidants, peuvent bénéficier de congés spécifiques pour s’occuper de leur enfant (congé en cas d’annonce d’un handicap, congé de présence parentale, congé du proche aidant…) et, dans certaines situations, d’une indemnisation. N’hésitez pas à vous renseigner. 

La vie à l’école avec la sclérose en plaques

La maladie peut avoir un impact sur la vie scolaire, notamment en cas d’absences répétées (que ce soit en raison des poussées invalidantes ou des examens médicaux) et/ou d’un besoin d’aménagements spécifiques. C’est pourquoi il est conseillé de prévenir l’équipe pédagogique (professeurs, vie scolaire) en début d’année et de demander la mise en place d’un projet personnalisé de scolarisation (PPS) auprès de la Maison départementale des personnes handicapées (MDPH).

ZOOM sur le PPS (projet personnalisé de scolarisation)
Rédigé par la MDPH, le PPS concerne tout élève reconnu en situation de handicap. Sa mise en place permet de définir les modalités de déroulement de la scolarité répondant à ses besoins particuliers et les éventuels aménagements matériels et/ou accompagnement humain à mobiliser. Même si, la plupart du temps, l’école est un vrai soutien, la maman de Salomé voudrait rappeler :
« Pour l’instant, cela s’est toujours bien passé pour nous, mais je sais que ce n’est pas le cas pour tous les jeunes [...]. Certains professeurs ne sont pas toujours compréhensifs. Si, par exemple, la vue de notre enfant nécessite une taille d’impression plus grande, ce n’est pas pour le plaisir de déranger, c’est que c’est réellement nécessaire. »

La SEP pédiatrique est une maladie rare mais réelle pour l’enfant touché et sa famille. Un accompagnement est nécessaire pour comprendre la maladie dans sa globalité (les symptômes, son évolution, les traitements) mais aussi son impact sur tous les aspects de la vie (familiale, personnelle et scolaire). Car comprendre et devenir acteur de sa maladie permet de mieux vivre avec.

Un sentiment partagé par Salomé qui aimerait transmettre un message positif aux jeunes qui viennent d’être diagnostiqués : « Au départ, ce n’est pas facile car on ne comprend pas, mais après, tout va bien se passer. »